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??? 【概述】

??? Behcet?。˙ehcet's disease）是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。此病被认为是一种自身炎症性的疾病。

【病因】

可能与细菌、疱疹病毒感染有关，它主要通过诱发自身免疫应答导致白介素－23／白介素－17、白介素－12／IFN－γ激活而引发疾病。

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??? 【临床表现】

??? 1．眼部损害? 表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性，约25％的患者出现前房积脓，部分患者出现寒性前房积脓（不伴睫状充血）。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎，后期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。常见并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增生性玻璃体视网膜病变、视网膜萎缩和视神经萎缩等。

??? 2．口腔溃疡? 为多发性，反复发作，疼痛明显，一般持续7～14天。

??? 3．皮肤损害? 呈多形性改变，主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节或脓疱（皮肤过敏反应阳性）是此病的特征性改变。

??? 4．生殖器溃疡? 为疼痛性，愈合后可遗留瘢痕。

??? 5．其他? 可出现关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、附睾炎等。

【诊断】

日本Behcet病研究委员会和国际Behcet病研究组制定的标准最为常用，前者将患者分为完全型和不完全型，出现反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为完全型；出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为不完全型。国际Behcet病研究组制定的诊断标准为：

??? 1．复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）。

??? 2．下面四项中出现两项即可确诊：①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；②眼部损害（前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎）；③皮肤损害（结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节）；④皮肤过敏反应试验阳性。

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??? 【治疗】

??? 1．免疫抑制剂? 环孢素3～5mg／（kg·d），待病情稳定后逐渐减量，一般治疗时间在一年以上。此外尚可选用秋水仙碱（0.5mg，Bid）、硫唑嘌呤[1－2mg／（kg·d）]、苯丁酸氮芥[0.1mg／（kg·d）]、环磷酰胺（50～100mg／d）。在治疗过程中，应每两周行肝肾功能、血常规和血糖等检查，如发现异常应减药或停药。一些生物制剂已开始试用于顽固性Behcet病的治疗，如抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体或可溶性受体等，但有关这些制剂的适应证、治疗时间及注意事项等尚需更多的研究始能确定。

??? 2．糖皮质激素? 不宜长期大剂量使用，出现以下情况可考虑使用：①眼前段受累，特别是出现前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液滴眼；②出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内即可造成视功能严重破坏，可大剂量短期使用；③与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量一般为20～30mg／d。

??? 3．睫状肌麻痹剂? 用于眼前段受累者。

?? ?4．其他? 出现并发性白内障，应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼，应给予相应的药物治疗，手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。

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