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? ? ?【概述】

? ? ?巴德-吉亚利综合征，也称布-加综合征（Budd-Chiari syndrome）。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或合并下腔静脉高压为特征的一组疾病，有学者称其为肝腔静脉综合征。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。

? ? ?【病因】

我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。

? ? ?【诊断】

病人早期有劳累后右上腹胀痛、肝脾大，逐渐出现腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张和破裂出血。晚期病人呈恶病质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如"蜘蛛人"。凡双下肢水肿及腹胀或肝脾大者要高度怀疑此征。彩超检查很易发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。下腔和（或）肝静脉造影有助于明确诊断。此外，尚需明确该病的原发病因，如某种高凝状态。

???? 【治疗】 由急性肝、腔静脉血栓引起者，可用纤溶疗法，将诊断时所插入的下腔静脉或肝静脉导管保留，经其进行纤溶疗法常获显效。对A型病变首选球囊扩张和支架疗法；由于支架常可引起肝静脉开口阻塞，应尽量避免；球囊扩张术在复发时可以重复应用。失败时可取经右心房和经股静脉的病变穿破和球囊扩张法或根治性矫正术式。对B型病变可酌情选用下腔静脉一右心房、肠系膜上静脉一右心房、脾静脉一右心房和肠系膜上一颈内静脉转流术。C型病变可采用经皮经颈静脉或经皮经肝静脉穿刺插管、球囊扩张和支架置放术或诸种门体分流术，如肠腔、门腔或脾肾静脉分流。肝移植术只用于晚期病例。

?? ??【预防】 近年来，随着有关知识的推广和各种介入方法的涌现，大多数病例可获早期诊治，使疗效不断改善。20年以上通畅的转流病人不断涌现，但复发仍难避免。