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　　【概述】?

　　HELLP综合征（hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，常危及母儿生命。

??? 【病因于发病机制】

　　本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同，如血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等，但发展为HFLLP综合征的启动机制尚不清楚。HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩,内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。

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　　【临床表现】

　　常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状，少数可有轻度黄疸，查体可发现右上腹或上腹肌紧张，体重骤增、水肿。如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血。多数患者有重度子痫前期的基本特征，约20%患者血压正常或轻度升高，15%孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。

　　本病可发牛于妊娠中期至产后数日的任何时间，70%以上发生于产前，产后发生HELLP综合征伴肾衰竭和肺水肿者，危险性更大。

　　【诊断】

　　本病表现多为非特异性症状，确诊主要依靠实验室检查。

　　1．血管内溶血  外周血涂片中见破碎红细胞、球形红细胞。血清总胆红素>20.5μmol/L，

血清结合珠蛋白< 250mg/L。

　　2．肝酶升高 ALT>40U/L或AST>70U/L，LDH水平升高。

　　3．血小板减少  血小板计数< 100x/L。根据血小板减少程度，将HELLP综合征分3级：Ⅰ级：血小板≤50×／L；Ⅱ级：血小板在（50～100）×／L之间；Ⅲ级：血小板在（100～150）×/L之间。

　　LDH升高和血清结合珠蛋白降低是诊断HELLP综合征的敏感指标，常在血清未结合胆红

素升高和血红蛋白降低前出现。

　　HELLP综合征应与血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、妊娠期急性脂肪肝等鉴别（表7-2）。

　　【治疗】

　　HELLP综合征应住院治疗，按重度子痫前期治疗，在此基础上的其他治疗包括：

　　1．肾上腺皮质激素? 血小板< 50x/L考虑肾上腺皮质激素治疗，可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并可促使胎儿肺成熟。妊娠期每12小时静脉滴注地塞米松10mg，产后应继续应用3次，以免出现血小板再次降低、肝功恶化、少尿等危险。

　　2．输注血小板? 血小板< 50x/L且血小板数量迅速下降或存在凝血功能障碍时应考虑

备血及血小板；< 20×/L或刮宫产时或有出血时，应输注浓缩血小板、新鲜冻干血浆。但预防性输注血小板并不能预防产后出血的发生。

　　3．产科处理

　　（1）终止妊娠时机：孕龄≥32周或胎肺已成熟、胎儿窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终止妊娠；病情稳定、妊娠< 32周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕周，通常在期待治疗4日内终止妊娠。

　　（2）分娩方式：HELLP综合征不是剖宫产指征，分娩方式依产科因素而定。

　　（3）麻醉选择：因血小板减少，有局部出血危险，故阴部阻滞和硬膜外麻醉禁忌，阴道分娩宜采用局部浸润麻醉，剖宫产采用局部浸润麻醉或全身麻醉。