万花楼qm论坛,长沙高端喝茶海选场子,小红楼论坛免费信息,一品楼凤qm楼论坛

【概述】

结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。迄今病因与发病机制不清，是一少见疾病。PAN可累及人体任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾受累最为常见。

【病理】

一般表现为中、小动脉的局灶性全层坏死性血管炎，病变好发于血管分叉处。机体任何部位动脉均可受累，但却很少累及肺和脾动脉。急性期血管炎症损伤的特点主要表现为纤维素样坏死和多种炎症细胞浸润，正常血管壁结构被完全破坏，同时可见动脉瘤和血栓形成。

【临床表现】

PAN的临床表现多种多样，有的只表现为轻微的局限性病变，多数表现为严重的全身多器官受损，并迅速恶化，甚至死亡。

（一）全身症状

可有发热、周身不适，食欲减退，体重下降等。

（二）系统症状

随受累器官不同可出现相应的临床表现。

25％～52％的患者出现血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指（趾）缺血或坏死及雷诺现象等。46％～63％的患者可有关节炎或关节痛、肌痛和间歇性跛行。36％～72％的患者有神经系统受累，以外周神经受累为主，偶有脑组织血管炎，外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎。根据受累的神经部位不同而出现不同症状，如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等。临床上有30％～60％的患者出现不同程度的肾损害，常表现为较严重的高血压及轻到中度的氮质血症。可出现轻、中度的蛋白尿和血尿，肾血管的病变可导致肾的多发性梗死，一般无肾小球肾炎表现。胃肠道表现常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等。心脏受累可有心脏扩大、心律失常、心绞痛，甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。肺部很少受累。尸检发现80％的男性患者有附睾和睾丸受累，临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀。

【诊断】

PAN初始临床表现各不相同，又缺少特征性表现，早期不易确诊。因此发现可疑病例应尽早做病理活检和血管造影，进行综合分析、诊断。1990年ACR的分类标准为：①体重下降：病初即有，无节食或其他因素；②网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑；③睾丸痛或触痛：并非由于感染、外伤或其他因素所致；④肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛；⑤单神经炎或多发性神经炎：单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现；⑥舒张压≥90mmHg：出现舒张压≥90mmHg的高血压；⑦尿素氮或肌酐升高：血尿素氮≥14.3mmol／L或血肌酐≥133μmol／L，非因脱水或阻塞所致；⑧乙型肝炎病毒：HBsAg阳性或HBsAb阳性；⑨动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起；⑩中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血管炎。

【治疗】

糖皮质激素为治疗本病的首选药物，泼尼松每日1mg／kg，病情缓解后逐渐减量维持。对糖皮质激素抵抗者或重症病例应联合使用CTX2mg／（kg·d）口服或静脉大剂量冲击治疗。巩固维持阶段可以应用硫唑嘌呤。对有HBV感染者不宜用CTX，可用糖皮质激素合并抗病毒药治疗。可以考虑血浆置换治疗。