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    【概述】

    卵巢性索间质肿瘤（ovarian sex cord stromal tumor）来源于原始性腺中的性索及间质组织，占卵巢肿瘤4.3%～6%。性索向上皮分化形成颗粒细胞瘤或支持细胞瘤；向间质分化形成卵泡膜细胞瘤或间质细胞瘤。此类肿瘤常有内分泌功能，故又称为卵巢功能性肿瘤。

1．颗粒细胞-间质细胞瘤（granulosa-stromal cell tumor）  由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分如成纤维细胞及卵泡膜细胞组成。

（1）颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor）：在病理上颗粒细胞瘤分为成人型和幼年型。

成人型颗粒细胞瘤占95%，属低度恶性肿瘤，可发生于任何年龄，高峰为45～55岁。肿瘤能分泌雌激素，青春期前患者可出现性早熟，生育年龄患者出现月经紊乱，绝经后患者则有不规则阴道流血，常合并子宫内膜增生，甚至发生癌变。肿瘤多为单侧，圆形或椭圆形，呈分叶状，表面光滑，实性或部分囊性；切面组织脆而软，伴出血坏死灶。镜下见颗粒细胞环绕成小圆形囊腔，菊花样排列、中心含嗜伊红物质及核碎片（Call-Exner小体）。瘤细胞呈小多边形，偶呈圆形或圆柱形，胞质嗜淡伊红或中性，细胞膜界限不清，核圆，核膜清楚。预后较好，5年生存率达80%以上，但有晚期复发倾向。

幼年型颗粒细胞瘤罕见，仅占5%，恶性度极高。主要发生在青少年，98%为单侧。镜下呈卵泡样，缺乏核纵沟，胞质丰富，核分裂更活跃，极少含Call-Exner小体，lO%～15%呈重度异型性。

（2）卵泡膜细胞瘤（theca cell tumor）：常与颗粒细胞瘤同时存在，但也可单一成分。良性多为单侧，圆形、卵圆形或分叶状，表面被覆薄的有光泽的纤维包膜。切面为实性、灰白色。镜下见瘤细胞短梭形，胞质富含脂质，细胞交错排列呈漩涡状。瘤细胞团为结缔组织分隔。常合并子宫内膜增生甚至子宫内膜癌。恶性较少见，预后比卵巢上皮性癌好。

（3）纤维瘤（fibroma）：占卵巢肿瘤2%～5%，多见于中年妇女，单侧居多，中等大小，实性、坚硬，表面光滑或结节状，切面灰白色。镜下见由梭形瘤细胞组成，排列呈编织状。纤维瘤伴有腹腔积液或胸腔积液者，称为梅格斯综合征（Meigs syndrome），手术切除肿瘤后，胸腔积液、腹腔积液自行消失。

2．支持细胞一间质细胞瘤（sertoli-leydig cell tumor）  又称为睾丸母细胞瘤（androblastoma）， 罕见，多发生在40岁以下妇女。单侧居多，通常较小，可局限在卵巢门区或皮质区，实性，表面光滑而滑润，有时呈分叶状，切面灰白色伴囊性变，囊内壁光滑，含血性浆液或黏液。镜下见不同分化程度的支持细胞及间质细胞。高分化者属良性。中低分化为恶性，占l0%～30%，具有男性化作用，少数无内分泌功能呈雌激素升高，5年生存率70%～90%。

1．良性性索间质肿瘤  单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剔除术或患侧附件切除术，双侧肿瘤者应行双侧卵巢肿瘤剔除术。绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术。

2．恶性性索间质肿瘤

（1）手术治疗：手术方法参照卵巢上皮性癌，但可不行后腹膜淋巴结切除。希望保留生育功能的I期患者在分期手术的基础上，可实施保留生育功能手术。复发患者也可考虑手术。

（2）术后辅助治疗：I期低危患者术后随访，不需辅助治疗；I期高危患者（肿瘤破裂、G3、种瘤直均超过10～15cm）术后可选择随访，也可选择化疗或放疗；而Ⅱ～Ⅳ期患者术后应给予化疗或残余灶放疗。常用化疗方案为BEP或TP(紫杉醇+卡铂)方案，一般化疗6个疗程。