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??? 【概述】

??? 原发性视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）是一组遗传眼病，属于光感受器细胞及色素上皮（RPE）营养不良性退行性病变。临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变和光感受器功能不良（ERG检查）为特征。该病有多种遗传方式，可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传，也可散发。通常双眼发病，极少数病例为单眼。一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年期起病，至青春期症状加重，到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。

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【临床表现】

①夜盲为最早期表现，并呈进行性加重。②眼底：视盘呈蜡黄色萎缩，视网膜血管变细。视网膜呈青灰色，赤道部视网膜血管旁色素沉着，典型的呈骨细胞样（图14-22）。色素性改变向后极部及锯齿缘方向发展。③患眼常有晶状体后囊下锅底样混浊。

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【治疗】

目前尚无有效疗法。低视力者可试戴助视器。营养素、血管扩张剂及抗氧化剂（维生素A、维生素E等）的治疗作用未确定。