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【概述】

心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis）的主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，心脏扩大，心室壁和心内膜增厚，心室收缩和舒张功能下降。多数于1岁以内发病。病因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及宫内缺氧亦很可能为发病的原因。原发性心内膜弹力纤维增生症没有明显的瓣膜损害和其他先天性心脏畸形；而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型先天性心脏病，如严重主动脉缩窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄。

【临床表现】

主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急可分为三型。

1．暴发型? 起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可闻及奔马律，肺部常闻及干、湿性啰音，肝脏增大，少数出现心源性休克，甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。

2．急性型? 起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎，肺部出现细湿啰音。部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗，多数死于心力衰竭。

3．慢性型? 症状同急性型，但进展缓慢?；级し⒂嘟下浜蟆＞实敝瘟瓶苫竦没航?，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。

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【诊断】

除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外，实验室检查亦有其特点：心电图有重要价值，多呈左心室肥大，少数表现为右心室肥大或左、右心室合并肥大，可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。X线改变以左心室肥大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。超声心动图有决定性作用。左心房、左心室增大，左心室后壁和室间隔增厚，左心室心内膜增厚。必要时可行左心导管检查，左心室舒张压增高，其波形具有诊断意义。选择性造影则可见左心室增大、室壁增厚及排空延迟。

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【治疗】

正性肌力药物，如洋地黄可用于控制心力衰竭，一般反应较好。使用时间最少要2年左右。在无禁忌证的情况下可同时选用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂。肾上腺皮质激素使用时间不宜过长。

合并肺部感染时，应给予抗生素等治疗。

本病如不治疗，大多于2岁前死亡。对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者预后较好，且有痊愈的可能。

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