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　　Mondini畸形（Mondini malformation）．又称Mondini内耳发育不全（Mondini defect），是最常见的一种内耳畸形。

　  【病因】

　　该病可为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可为非遗传性因素，如风疹病毒感染、过多的放射线暴露以及沙利度胺（反应停）类药物等因素引起。

?? ??【临床表现】

? ? ??先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是耳蜗第2圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔；前庭扩大，巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等。在具体病例上，不一定以上所有的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无听力，或1-2岁时才出现听力减退，部分患者可长期保留部分残余听力。耳聋性质主要为感音神经性聋，部分患者可表现为混合性聋，个别患者可有眩晕发作。

　  【诊断】

　　主要根据听力学表现和影像学检查。通过高分辨率CT可以看到骨迷路畸形。内耳MRI可显示膜迷路内水充盈图像，清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第2圈与顶圈间隔缺损，以及半规管、前庭畸形。近年应用于临床的内耳MRI三维成像技术能从不同角度观察膜迷路形态。

　  【治疗】

　　目前尚无有效的治疗方法。如有残余听力，可佩戴助听器后进行语言康复。无残余听力或极重度聋的患者经术前评估后可行人工耳蜗植入。

　　米歇尔畸形（Michel dysplasia）属常染色体显性遗传，是内耳发育畸形最严重的疾病，内耳可完全未发育（耳蜗缺如），严重的病例颞骨岩部亦发育不全，可伴有其他器官的畸形和智力障碍。诊断主要依据颞骨CT和内耳MRI。治疗上目前无特殊办法，此种病例不适合行人工耳蜗植入术，有报道可试行听觉脑干植入术。

　　沙伊贝畸形（Scheibe dysplasia）为常染色体隐性遗传，是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好，膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常，畸形限于蜗管和球囊，故也称为耳蜗球囊型畸形。主要病理改变为耳蜗螺旋器发育不良，盖膜蜷缩，基底膜上仅由一堆未分化的细胞构成小丘状隆起。血管纹出现发育不全和细胞增生的交替区。球囊壁扁平，感觉上皮发育不全等。诊断主要根据先天性耳聋和MRI检查。治疗上视听力情况可佩戴助听器或行人工耳蜗植入术。