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??? 【概述】

??? 先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis）是由于幽门环肌增生肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。发病率约为1／3000～1／1000，占消化道畸形的第3位。第一胎多见，男性多见，男女发病率之比约为5：1，患儿多为足月儿，未成熟儿较少见。

??? 【病因和发病机制】

??? 至今尚未完全清楚，一般认为与下列因素有关。

??? 1．遗传因素 本病为多基因遗传性疾病，父亲或母亲有本病史者，其子代发病率可高达7％左右；母亲有本病史的子代发病机会比父亲有本病史者为高。

??? 2．胃肠激素及其他生物活性物质紊乱 研究注意到，患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽有不同程度的减少；患儿血清胃泌素、前列腺素水平增高；使用外源性前列腺素E维持动脉导管开放时容易发生幽门狭窄；患儿幽门组织一氧化氮合酶减少等。

??? 3．先天性幽门肌层发育异常 在胚胎4～6周幽门发育过程中，肌肉发育过度，致使幽门肌，尤其是环肌肥厚而致梗阻。

??? 【病理】

??? 幽门肌全层增生肥厚，以环肌更为明显。幽门明显增大，呈橄榄形，颜色苍白，表面光滑，质地如硬橡皮。肿块随日龄而逐渐增大。肥厚的肌层渐向胃壁移行，胃窭部界限不明显，十二指肠端则界限分明，肥厚组织突然终止于十二指肠始端，因胃强烈蠕动，使幽门管部分被推入十二指肠，使十二指肠黏膜反折呈子宫颈样。幽门管腔狭窄造成食物潴留致使胃扩大、胃壁增厚，黏膜充血、水肿，可有炎症和溃疡。

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??? 【临床表现】

??? 典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐、胃蠕动波和右上腹肿块。

??? 1．呕吐 为本病的主要症状，一般在出生后2～4周。少数于生后1周发病，也有迟至生后2～3个月发病。开始为溢乳，逐日加重呈喷射性呕吐，几乎每次喂奶后均吐，多于喂奶后不到半小时即吐，自口鼻涌出。吐出物为带凝块的奶汁，不含胆汁，少数患儿因呕吐频繁，使胃黏膜毛细血管破裂出血，吐出物可含咖啡样物或血。患儿食欲旺盛，呕吐后即饥饿欲食。呕吐严重时，大部分食物被吐出，致使大便次数减少和少尿。

??? 2．胃蠕动波 常见，但非特有体征。蠕动波从左季肋下向右上腹部移动，到幽门即消失。在喂奶时或呕吐前容易见到，轻拍上腹部常可引出。

??? 3．右上腹肿块 为本病特有体征，具有诊断意义，临床检出率可达60％～80％。用指端在右季肋下腹直肌外缘处轻轻向深部按扪，可触到橄榄形、质较硬的肿块，可以移动。

??? 4．黄疸 约1％～2％的患儿伴有黄疸，非结合胆红素增高，手术后数日即消失。原因不明，可能与饥饿和肝功能不成熟，葡萄糖醛酸基转移酶活性不足，以及大便排出少，胆红素肝肠循环增加有关。

??? 5．消瘦、脱水及电解质紊乱 因反复呕吐，营养物质及水摄入不足，并有H+和CL-的大量丢失，患儿体重不增或下降，逐渐出现营养不良、脱水、低氯性碱中毒等，晚期脱水加重，组织缺氧，产生乳酸血症、低钾血症；肾功能损害时，可合并代谢性酸中毒。

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??? 【诊断和鉴别诊断】