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【概述】

显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis，MPA）是一种主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管）的系统性血管炎，常见受累器官为肾脏与肺，无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。

【病理】

MPA在组织病理学上表现为以小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管受累为主，但也可有中、小动脉受累。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎，病变部位可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞多种细胞的浸润。在肾的病变除有肾小血管的炎症改变外，主要表现为坏死性新月体肾小球肾炎，这是其特征性改变之一，因无免疫复合物沉积而不同于系统性红斑狼疮的肾病变。另一特征是肺毛细血管炎。

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【临床表现】

本病平均发病年龄为50岁，男女之比为1.8:1。多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。约78％的患者有肾受累，常表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿，不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。约50％的患者肺受累，可见肺部浸润、结节等，表现为咯血，上呼吸道症状少见。有57.6％的患者神经系统受累，最常累及腓神经、桡神经、尺神经等，表现为受累神经分布区麻木和疼痛，继之发生运动障碍。

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【诊断】

本病尚无统一的诊断标准，对不明原因发热或肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应考虑MPA的诊断，应尽早进行ANCA检查及肾组织活检，有利于早期诊断。

【治疗】

一般应首选糖皮质激素及CTX的联合治疗。其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗、免疫吸附等。本病预后取决于肾衰竭程度，文献报告5年生存率38％～80％，引起死亡的主要原因为感染、肾衰竭和肺出血。