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　　后天性心脏瓣膜病是最常见的心脏病之一，瓣膜病约占我国心脏外科病人的30%左右。近年来由于加强了对风湿热的防治，风湿性瓣膜病的发病率有所下降。

　　在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣很少见，肺动脉瓣则极为罕见。风湿性病变可以单独损害一个瓣膜区，也可以同时累及几个瓣膜区，常见的是二尖瓣合并主动脉瓣病变。

　　风湿性二尖瓣狭窄（mitral  stenosis）发病率女性较高。在儿童和青年期发作风湿热后，往往在20~30岁以后才出现二尖瓣狭窄的临床症状。

　  【病理】 二尖瓣两个瓣叶在交界处互相黏着融合，造成瓣口狭窄。瓣叶增厚、挛缩、变硬和钙化，限制了瓣叶活动，致使瓣口面积减小。如果瓣膜下方的腱索和乳头肌纤维硬化融合缩短，可将瓣叶向下牵拉，形成漏斗状。僵硬的瓣叶将失去开启、闭合功能。一般小瓣（后瓣）的病变较大瓣（前瓣）更为严重。风湿性二尖瓣狭窄可分为下列两种类型：

　　1．隔膜型狭窄  大瓣病变较轻，活动限制较少，主要是交界增厚粘连。

　　2．漏斗型狭窄  大瓣和小瓣均增厚、挛缩或有钙化，病变波及腱索和乳头肌，将瓣叶向下牵拉，瓣口狭窄呈鱼口状，常伴有关闭不全。

　  【病理生理】 正常成年人二尖瓣瓣口面积为4~5cm2，每分钟约有4～5L血液在舒张期从左心房通过二尖瓣瓣口流入左心室。若瓣口面积小于1.5cm2时，即可产生血流障碍，在运动后血流量增大时更为明显。瓣口面积缩小至lcm2或lcm2以下时，血流障碍更加严重，左心房压力升高，呈现显著的左心房-左心室舒张压力阶差。左心房逐渐扩大，肺静脉和肺毛细血管扩张、淤血，造成肺部慢性梗阻性淤血，影响肺泡换气功能。运动时肺毛细血管压力升高更为明显。压力升高到40mmHg，超过正常血浆渗透压30mmHg，即可产生急性肺水肿。早期病例较易发生急性肺水肿，晚期一方面由于肺泡与毛细血管之间的组织增厚，毛细血管渗液不易进入肺泡内；另一方面，由于肺静脉和肺毛细血管压力升高，可引起肺小动脉痉挛，血管壁增厚，管腔狭窄。可以阻止大量血液进入肺毛细血管床，并限制肺毛细血管压力的过度升高，从而减低肺水肿发生率。但是由于肺小动脉阻力增高，肺动脉压力也显著增高。重度二尖瓣狭窄病例，肺动脉收缩压可升高达80～90mmHg，平均压升高达40~50mmHg，使右心室排血负担加重，逐渐肥厚、扩大，最终发生右心衰竭。

　  【临床表现】 临床症状主要取决于瓣口狭窄的程度。当瓣口面积缩小至2.5cm2左右，心脏听诊虽有二尖瓣狭窄的杂音，静息时可无症状出现。瓣口面积小于1.5cm2时，左心房排血困难，肺部慢性阻性淤血，肺顺应性减低，临床上可出现气促、咳嗽、咯血、发绀等症状。气促通常在活动时出现，其轻重程度与活动量大小有密切关系。在剧烈体力活动、情绪激动、呼吸道感染、妊娠、心房颤动等情况下，有时可以诱发阵发性气促、端坐呼吸或急性肺水肿。咳嗽多在活动后和夜间入睡后，肺淤血加重时出现。肺淤血引起的咯血，为痰中带血；急性肺水肿引起的咯血，为血性泡沫痰液。有的病例由于支气管黏膜下曲张静脉破裂，可引起大量咯血。此外，还常有心悸、心前区闷痛、乏力等症状。

　　体格检查：肺部慢性淤血的病例，常有面颊与口唇轻度发绀，即所谓二尖瓣面容。并发心房颤动者，则脉律不齐。右心室肥大者心前区可扪到收缩期抬举性搏动。多数病例在心尖区能扪到舒张期震颤。心尖区可听到第一音亢进和舒张中期隆隆样杂音，这是风湿性二尖瓣狭窄的典型杂音。在胸骨左缘第3、第4肋间，常可听到二尖瓣开瓣音。但在瓣叶高度硬化，尤其并有关闭不全的病例，心尖区第一音则不脆，二尖瓣开瓣音常消失，肺动脉瓣区第二音常增强，有时轻度分裂。重度肺动脉高压伴有肺动脉瓣功能性关闭不全的病例，在胸骨左缘第2、第3或第4肋间，可能听到舒张早期高音调吹风样杂音，在吸气末增强，呼气末减弱。右心衰竭病人可呈现肝大、腹水、颈静脉怒张、踝部水肿等。

　　心电图检查：轻度狭窄病例，心电图可以正常。中度以上狭窄可呈现电轴右偏、P波增宽，呈双峰或电压增高。肺动脉高压病例，可示右束支传导阻滞，或右心室肥大。病程长的病例，常示心房颤动。

    　X线检查：轻度狭窄病例，X线平片可无明显异常。中度或重度狭窄，常见到左心房扩大：食管吞钡检查可发现左心房向后压迫食管，心影右缘呈现左、右心房重叠的双心房阴影。主动脉结缩小、肺动脉段隆出、左心房隆起、肺门区血管影纹增粗。肺间质性水肿的病例，在肺野下部可见横向线条状阴影，称为Kerley氏B线。长期肺淤血的病例，由于肺组织含铁血黄素沉着，可呈现致密的粟粒形或网形阴影。

    　超声心动图检查：M型超声心动图显示瓣叶活动受限制，大瓣正常活动波形消失，代之以城墙垛样的长方波，大瓣与小瓣呈同向活动。左心房前后径增大。二维或切面超声心动图可直接显现二尖瓣瓣叶增厚和变形、活动异常、瓣口狭小、左房增大，并可检查左房内有无血栓、瓣膜有无钙化以及估算肺动脉压力增高的程度，排除左房黏液瘤等情况。

　　【诊断】 根据病史、体征、X线、心电图和超声心动图检查即可确诊。怀疑同时有冠心病者可行冠状动脉造影。

      【治疗】 外科治疗的目的是扩大二尖瓣瓣口面积，解除左心房排血障碍，缓解症状，改善心功能。

    　1.手术适应证  无症状或心脏功能属于Ⅰ级者，不主张施行手术。有症状且心功能Ⅱ级以上者均应手术治疗。对隔膜型二尖瓣狭窄，特别是瓣叶活动好，没有钙化，听诊心尖部第一心音较脆，有开瓣音的病人，同时没有房颤、左房内无血栓时，可进行经皮穿刺球囊导管二尖瓣交界扩张分离术，或在全身麻醉下开胸闭式二尖瓣交界分离术。二尖瓣狭窄伴有关闭不全或明显的主动脉瓣病变，或有心房纤颤、漏斗型狭窄、瓣叶病变严重，有钙化或左房内有血栓，或二尖瓣术后再狭窄的病例，则不宜行球囊扩张术和闭式二尖瓣交界分离术。应在体外循环直视下行人工瓣膜二尖瓣替换术。如合并心房纤颤，可以在瓣膜手术同时加行改良迷宫手术。

    　2.术前准备  重度二尖瓣狭窄伴有心力衰竭或心房颤动者，术前应给予适量洋地黄、利尿剂和少量3受体阻滞剂，纠正电解质失衡，待全身情况和心脏功能改善后进行手术。术前可给予镇静剂，防止情绪紧张诱发急性肺水肿。

　　3.手术方法  经皮球囊导管二尖瓣交界扩张分离术已在内科学中介绍，以下介绍闭式和直视二尖瓣手术。

     （1）闭式二尖瓣交界分离术：通常经左胸后外侧第5肋间或左前胸第4肋间切口进胸。在膈神经前方纵行切开心包。术者右示指经左心耳切口检查二尖瓣瓣叶和瓣口等情况。在左心房内示指的引导下，将二尖瓣扩张器由左心室心尖部插入，通过瓣口，分次扩张，从2.5cm起，到3.0~3.5cm左右。目前由于经皮球囊扩张术的广泛应用，因此闭式二尖瓣交界分离术已很少进行。

     （2）直视手术：需在体外循环下进行。通常采用正中胸骨切口。经房间沟切开左心房，或者经右房，切开房间隔进入左房，显露二尖瓣，如瓣叶病变较轻，切开融合交界，扩大瓣口和切开、分离黏着融合的腱索和乳头肌，以改善大瓣活动度。如瓣膜病变严重，已有重度纤维化、硬化、挛缩或钙化，则需切除全部或部分瓣膜，作人工瓣膜替换术。