【临床表现】

婴幼儿患者常因家长发现患眼斜视、白瞳症，学龄儿在视力检查时发现一眼低视力来诊。就诊时眼底改变多为晚期。病变早期多位于颞侧，病变大多位于视网膜血管第二分支后，呈显著扭曲、不规则囊样扩张或串珠状，病变视网膜点（片）状出血（14-9A），可伴新生血管膜。病变区视网膜深层和视网膜下黄白色脂性渗出，呈片状沉积视网膜下或围绕病变血管环形分布（图14-9B），间有发亮的胆固醇结晶。累及黄斑时可见星状或环形硬性渗出。大量液性渗出造成渗出性视网膜脱离。严重者可继发虹膜睫状体炎、新生血管性青光眼、并发白内障，终致眼球萎缩。FFA：病变区小动静脉及毛细血管异常扩张、扭曲，动脉瘤形成、及片状毛细血管闭塞，可有异常渗漏的新生血管。

??? 儿童患者临床诊断需与视网膜母细胞瘤相鉴别，成年人需与Eales病鉴别。

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