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【概述】

　　肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。国外报道人群患病率为200/10万。我国有调查显示患病率为180/10万。

　　本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的最主要一个原因，少数进展为终末期心衰，另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少患者症状轻微，预期寿命可以接近常人。

【病因】

　　HCM为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异，约占HCM病例的一半，其中最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。HCM的表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。

【临床表现】

（一）症状

最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，其中前者可达90%以上，夜间阵发性呼吸困难较少见。1/3的患者可有劳力性胸痛。最常见的持续性心律失常是房颤。部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速心律失常有关。该病是青少年和运动员猝死的主要原因。

（二）体征

体格检查可见心脏轻度增大，可闻及第四心音。流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3～4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖部也?？商绞账跗谠右簦馐且蛭獍昵耙兑葡蚴壹涓舻贾露獍旯乇詹蝗Ｔ黾有募∈账趿蚣跚嵝脑嗪蟾汉傻拇胧绾跛岣视?、应用正性肌力药、作Valsalva动作或取站立位等均可使杂音增强；相反凡减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素如使用β受体拮抗剂、取蹲位等均可使杂音减弱。

【诊断】

（一）诊断标准

根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。近年来CMR越来越多用于诊断。如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断。基因检查有助于明确遗传学异常。

（二）鉴别诊断

鉴别诊断需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚，包括高血压心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等。

此外，还需要除外异常物质沉积引起的心肌肥厚：淀粉样变、糖原贮积症；其他相对少见的全身疾病如嗜铬细胞瘤、Fabry氏病、血色病、心面综合征、线粒体肌病、Danon病、遗传性共济失调及某些遗传代谢性疾病也可引起心肌肥厚，但常有其他系统受累表现有助鉴别。

【治疗】

　　HCM的治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死。其方法是通过减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死患者。治疗需要个体化。

     （一）药物治疗

　　药物治疗是基础。针对流出道梗阻的药物主要有β受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。当出现充血性心力衰竭时需要采用针对性处理。对房颤患者需要抗凝治疗。值得指出的是，对于胸闷不适的患者在使用硝酸酯类药物时需要注意除外流出道梗阻，以免使用后加重。

　　1．减轻左心室流出道梗阻  β受体拮抗剂是梗阻性HCM的一线治疗用药，可改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂也具有负性变时和减弱心肌收缩力作用，可改善心室舒张功能，对减轻左心室流出道梗阻也有一定治疗效果，可用于那些不能耐受β受体拮抗剂的患者。由于担心β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓和低血压，一般不建议合用。此外，双异丙吡胺能减轻左心室流出道梗阻，也是候选药物，但心脏外副作用相对多见。

　　2．针对心力衰竭的治疗  疾病后期可出现左心室扩大，左心室收缩功能减低，慢性心功篚不全的临床表现。治疗药物选择与其他原因引起的心力衰竭相同，包括ACEI、ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。

　　3．针对房颤  HCM最常见的心律失常是房颤，发生率达20%。胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗。

     （二）非药物治疗

　　1．手术治疗  对于药物治疗无效、心功能不全（NYHAⅢ～Ⅵ级）患者，若存在严重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg），需要考虑行室间隔切除术。目前美国和欧洲共识将手术列入合适患者的首选治疗。

　　2．酒精室间隔消融术  经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死，此法可望减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。其适应证大致同室间隔切除术。由于消融范围的不确定性，部分患者需要重复消融，长期预后尚不清楚，目前主要针对那些年龄过大、手术耐受差、合并症多、缺乏精良手术医师的情况。

　　3．起搏治疗  对于其他病因有双腔起搏置入适应证的患者，选择放置右心室心尖起搏可望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者可以选择双腔起搏。

     （三）猝死的风险评估和ICD预防

　　HCM是青年和运动员心源性猝死最常见的病因。ICD能有效预防猝死的发生。预测高危风险的因素包括：曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生、左心室严重肥厚（≥30mm）、Holter检查发现反复非持续室性心动过速、运动时出现低血压、不明原因晕厥尤其是发生在运动时。