核心提示：【临床表现】 本病多发生于中年人，以 30 ～ 40 岁多见，男女无显著差异。大多数有阳性家族史。缓慢起病，进行性发展。主要症状包括运动障碍和精神障碍两个方面。起病年龄不同，临床表现有明显差异。以舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。在成人，神经系统症状主要是以舞蹈样动作为主，智能改变主要是由认知功能障碍逐渐衰退演进为痴呆。儿童和青少年则多