核心提示：【临床表现】 患儿出生后即可出现临床症状和体征。病变于眶前部的多在内眦或鼻根部，可触及软性肿物，表面光滑，搏动感并与脉搏一致，压迫肿物可向颅内移位，有时引起脉搏减弱、恶心等脑部症状。病变位于眶后部者不易触及肿物，可致眼球突出，伴搏动，但无血管杂音。 CT 可显示眶骨壁缺失。患儿可伴有其他的畸形。