核心提示：【概述】 肉芽肿性多血管炎（ granulomatosis with polyangiitis ， GPA ）原来称为韦格纳肉芽肿（ Wegener granulomatosis ， WG ），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。 本病病因未明，其发病率为每年 0.4 ／ 10 万人，任何年龄均可发病， 30 ～ 50 岁多见，男女比 1.6:1 ，早期病变有时只局限于上呼吸道某一部位，常易误诊。