??? ?【实验室检查】

???? （一）血象

??? 可见不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞大于2％；血小板低于50×109／L。

??? ?（二）溶血检查

??? 可见结合珠蛋白降低，血清胆红素升高，LDH升高，血红蛋白尿等血管内溶血表现。

???? （三）出凝血检查

??? 出血时间延长。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。

?? ??（四）血管性血友病因子裂解酶活性分析

??? 遗传性TTP患者vWF-cp活性低于5％，部分获得性TTP患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。

?? ?【诊断与鉴别诊断】

??? （一）诊断要点

??? 临床主要根据特征性的五联征表现作为诊断依据。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、vWF-cp活性降低均有助于诊断。

??? （二）鉴别诊断

??? ①溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndromes，HUS）是一种主要累及肾脏的微血管病，儿童发病率高，常有前驱感染史，神经精神症状少见；②DIC；③Evans综合征；④SLE；⑤PNH；⑥妊娠高血压综合征。