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【治疗】
本病尚无特效药物。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期治疗的目的在于改善已有的症状。应注意治疗的个体化。
1.雷诺现象的治疗 ?戒烟,手足保暖。
2.糖皮质激素 ?可减轻早期或急性期皮肤水肿,但不能阻止皮肤的纤维化。对炎性肌病、间质性肺部疾病的炎症期有一定疗效;糖皮质激素与SSc肾危象的风险增加有关,应用时需仔细监测血压和肾功能。
3.免疫抑制剂 ?主要用于合并脏器受累时。常用的有环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,有报道甲氨蝶呤可改善早期弥漫型SSc的皮肤硬化,与糖皮质激素合并应用,??商岣吡菩Ш图跎偬瞧ぶ始に赜昧俊?/p>
4.传统的抗纤维化治疗? 有D-青霉胺,早期使用可能减轻硬皮、减少肾受累和肺间质纤维化。目前对其疗效还有质疑。其他如秋水仙碱、γ干扰素等为试验性治疗。
5.肺间质纤维化 ?早期可用糖皮质激素以抑制局部免疫反应,同时静脉用药或口服环磷酰胺,连续2年,可能有助于改善肺功能和肺间质病变。
6.合并有肺动脉高压的一般治疗包括氧疗、利尿剂和强心剂以及抗凝。血管扩张剂有钙通道阻滞剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂等。内皮素-1受体拮抗剂被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,是治疗心功能Ⅲ~Ⅳ级肺动脉高压首选治疗。
7.肾危象用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗可能有效果。肾衰竭可行血液透析或腹膜透析治疗。即使患者已经开始透析治疗,仍应继续使用ACEI。
8.可用抗酸药以?;な彻莛つぁ6苑戳餍允彻苎滓偈扯嗖?,餐后取立位或半卧位??煞弥首颖靡种萍两档臀杆?。如有吞咽困难、早饱等胃肠道运动功能障碍的表现,可应用促动力药物。营养不良者应积极补充蛋白质、维生素和微量元素。
9.有肌肉、关节疼痛者可给予非留体抗炎药。有肌炎者需用糖皮质激素,甚至加用免疫抑制药物。
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