【预防】

根据本组疾病的遗传方式，应对患者的家 族成员进行筛查，以确定可能的其他患者和携带者，通过遗传咨询，使他们了解遗传规律（也有部分患儿没有家族史）。运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。在医师指导下，对血友病患儿进行有计划的家庭治疗非常重要，尤其适合我国国情。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外，其他患者均可进行家庭治疗。患者及家属应接受本病相关知识的培训，要熟知当关节出血时的处理方法：休息（rest）、冰敷（ice）、压迫（compression）、抬高（elevation）（RICE方案）；应及时采取有效的治疗：立即输注凝血因子替代治疗；对于重症患儿，亦可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。血友病患儿因各种原因必须接受手术治疗时，应选择全身麻醉，不宜行局部或神经阻滞麻醉，尤以深部阻滞为禁忌证。

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