??【临床表现】

??? 主要表现为黄疸。往往因为生理性黄疸持续不退或退而复现前来就诊。病史中母孕期可有感染（主要是孕早期病毒感染），或服用药物，或有早产、胎膜早破、胎儿宫内发育迟缓等病史。患儿生后可有感染，如脐炎、臀炎、皮肤脓疱疹，口腔、呼吸道、消化道、泌尿道感染等。亦可出现其他症状，如发热、呕吐、腹胀等。尿色呈黄色或深黄色，染尿布，大便由黄转为淡黄，也可能发白。可有家族肝病史或遗传疾病史。体检有肝脾肿大。多数在3～4个月内黄疸缓慢消退，可并发眼干燥症、低钙性抽搐、出血和腹泻。少数重症者病程较长，可致肝硬化、肝衰竭。可有其他先天性畸形（脐疝、腹股沟疝、先天性心脏病、幽门肥厚性狭窄等）、生长发育障碍，以及与本综合征有关的原发疾病的临床表现，如消化及神经系统症状。体检中一些阳性体征对提示病因有帮助，如发现紫癜、肝肿大和脾肿大提示宫内感染、脓毒症和噬血细胞淋巴组织细胞增生症的可能；体表的畸形提示Alagille综合征或唐氏综合征的可能；白内障提示半乳糖血症或甲状腺功能减退的可能；视网膜病变提示TORCH感染、视隔发育不全（SOD）或Alagille综合征的可能；心脏杂音提示Alagille综合征的可能；皮肤血管瘤提示肝血管瘤的可能。

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