核心提示：原发性胆汁性肝硬化（ primary biliary cirrhosis ， PBC ）是一种多因素引起的自身免疫性疾病，其致病原因尚不明确，好发于中老年女性，可导致慢性进行性胆汁淤积性肝病。 PBC 患者可无任何临床症状，也可表现为乏力、瘙痒、黄疸。肝脏生化指标多有异常，以碱性磷酸酶（ alkaline phosphatase ， ALP ）、谷氨酰转移酶（ -glutamyl transpeptidase ， GGT ）升高为主；其自身抗体特点是抗线粒体