???? 【临床表现】

? ??1．黄疸 ?梗阻性黄疸是本病突出表现。患儿出生1～2周后，本该逐步消退的新生儿生理性黄疸反而更加明显，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐色或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样，尿布染黄。皮肤有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血功能障碍。

? ??2．营养及发育不良 ?初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符。随后一般情况逐渐恶化，至3～4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

??? 3．肝脾大? 是本病特点。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，2~3个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症。最终常因感染、出血、肝衰竭、肝性脑病，严重时死亡。