? ? ?【诊断】

凡出生后1~2个月出现持续性黄疸，陶土色大便，伴肝大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊：①黄疸超过3～4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主；②十二指肠引流液内无胆汁；③超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；④99m Tc-EHIDA扫描肠内无核素显示；⑤ERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。

??? 本病需与新生儿胆汁浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物（维生素K）和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性梗阻性黄疸。一般经1～2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。超声、MRCP或ERCP检查对鉴别诊断有帮助。