核心提示：【临床表现】 多于 50 岁以后发病，呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。全身症状不明显，可以有不适、乏力和体重减轻等，但很少发热。 75% 有吸烟史。 约半数患者可见杵状指（趾）， 90% 的患者可在双肺基底部闻及吸气末细小的 Velcro 哕音。在疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。