【诊断】

??? 1．IPF诊断遵循如下标准? ①ILD，但排除了其他原因（如环境、药物和结缔组织疾病等）；②HRCT表现为UIP型；③联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP。

??? 2．IPF急性加重（acute exacerbation of IPF）? 指IPF患者出现无已知原因可以解释的病情加重或急性呼吸衰竭。诊断标准：①过去或现在诊断IPF；②一月内发生无法解释的呼吸困难加重；③低氧血症加重或气体交换功能严重受损；④新出现的肺泡浸润影；⑤排除了肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭等。

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