【诊断和鉴别诊断】

??? 诊断本病主要依据阳性家族史、大量蛋白尿、巨大胎盘，出生6个月内肾功能正常，必要时应行肾穿刺活体组织检查。根据有无肾外症状，考虑单发型或综合征型CNS，再根据表型与基因型的关系进行相关基因的检测。

??? 临床上需与下列类型先天性肾病综合征鉴别：

??? 1．弥漫性系膜硬化。

??? 2．婴儿肾病综合征继发于全身疾病? ①先天性梅毒伴肾病综合征；②伴有生殖器畸形的肾病综合征；③肾胚胎瘤及肾静脉栓塞。

??? 3．其他类型肾病综合征。

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