?? ??【临床表现】

??? （一）血红蛋白尿

??? 血红蛋白尿为首发症状者占1／4，重者尿液外观呈酱油或红葡萄酒样，伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等；轻者仅为尿隐血试验阳性。因为补体作用最适宜的pH是6.8～7.0，而睡眠时酸性代谢产物积聚，pH值下降，所以血红蛋白尿常与睡眠有关，早晨较重，下午较轻。此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素C、阿司匹林、氯化铵等都可诱发血红蛋白尿。

? ??（二）血细胞减少的表现

??? 可有不同程度的贫血。贫血原因除血管内溶血外，少部分患者可转为再障-PNH综合征，因骨髓衰竭导致贫血；若溶血频繁发作，尿铁丢失过多，可出现小细胞低色素性贫血。中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染。血小板减少可有出血倾向。

??? （三）血栓形成

? ??患者有血栓形成倾向，常发生于肝静脉（Budd-Chiari综合征），其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉等，并引起相应临床表现。我国患者血栓形成相对少见。