?? ??【治疗】

??? （一）支持对症治疗

??? 1．输血? 必要时输注红细胞，宜采用去白红细胞。

??? 2．雄激素? 可用十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇等刺激红细胞生成。

??? 3．铁剂? 如有缺铁证据，小剂量（常规量的1／3～1／10）铁剂治疗，如有溶血应停用。

?? ?（二）控制溶血发作

?? ?1．糖皮质激素? 对部分患者有效。可给予泼尼松0.25～1mg／（kg·d），为避免长期应用的副作用，应酌情短周期应用。

??? 2．碳酸氢钠? 口服或静脉滴注5％碳酸氢钠，碱化血液、尿液。

??? 3．抗氧化药物 ?对细胞膜有保护作用，如大剂量维生素E，效果并不肯定。

? ??4．抗补体单克隆抗体 ?Eculizumab是抗补体C5的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。国外已用于治疗PNH，并取得良好效果。

??? （三）血栓形成的防治

??? 对于发生血栓者应给予抗凝治疗。对是否采取预防性抗凝治疗尚无定论。

? ??（四）异基因造血干细胞移植

??? 是目前唯一可能治愈本病的方法。但PNH并非恶性病，部分患者还有可能自愈，且移植有一定风险，故应权衡利弊，慎重选择。